Was ist Parkinson

Der von James Parkinson stammende Name der Krankheit ?shaking palsy? oder ?Schüttellähmung? ist nicht mehr gebräuchlich. Die Krankheit ist keine Lähmung im eigentlichen Sinn, wie sie zum Beispiel nach einem Schlaganfall vorkommen kann. Auch das ?Schütteln?, also das Zittern, ist nicht bei jedem Patienten vorhanden. In Deutschland werden die Begriffe

  • Parkinson-Krankheit
  • Morbus Parkinson
  • Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)
  • Primäres Parkinson-Syndrom

synonym verwendet, wobei idiopathisch ?ohne erkennbare Ursachen auftretend? bedeutet. Neben dem idiopathischen Parkinson-Syndrom kennen wir noch sogenannte

  • symptomatische oder sekundäre Parkinson-Syndrome, bei denen eindeutige Auslöser wie z.B. giftige Substanzen, oder eine Hirnverletzung Parkinson-Symptome verursachen;
  • Pseudo-Parkinson-Syndrome: so bezeichnen wir Krankheiten, die parkinson-ähnliche Störungen verursachen, ohne dass im Gehirn ein Mangel an Dopamin vorliegt;
  • Atypische Parkinson-Syndrome entstehen z. B im Falle von so genannten Multisystem-Erkrankungen. Wie der Name sagt, sind bei diesen Krankheiten mehrere Systeme des Gehirns erkrankt. Dementsprechend sind die Störungen vielfältiger. Diese Erkrankungen, teilweise auch Parkinson-Plus genannt, bessern sich kaum, wenn sie mit L-Dopa behandelt werden. Ursprünglich wurde der Begriff Parkinson-Plus für Parkinson-Erkrankungen eingeführt, bei denen neben den typischen Symptomen zusätzliche atypische Symptome oder Befunde vorhanden sind;
  • Psychogene Parkinson-Syndrome: durch eine seelische Störung können ohne körperliche Veränderungen die Symptome einer Parkinson-Krankheit nachgeahmt werden.

Weitere Begriffe

Hemiparkinson-Syndrom

Wenn die Symptomatik halbseitig ist, was in der Anfangsphase des idiopathischen Parkinson-Syndroms typisch ist, sprechen wir über Hemiparkinson.

Parkinsonoid

Eine besondere Form der sekundären Parkinson-Syndrome ist das medikamentöse Parkinson-Syndrom, es wird auch als Parkinsonoid bezeichnet. Diese Erkrankung wird bei Einnahme bestimmter Medikamente, z.B. Neuroleptika durch Blockade der Dopamin-Rezeptoren (Dopamin-Aufnehmer) ausgelöst und ist reversibel, das heißt, sie klingt nach Absetzen des auslösenden Mittels ab.

Demaskierung

Es ist bekannt, dass die ersten sichtbaren Symptome der Parkinson-Krankheit erst dann auftreten, wenn ein großer Teil der Nervenzellen in der Schwarzen Substanz betroffen ist. Nach den neusten Erkenntnissen liegt dieser Teil bei 80 %. Bis zum Erreichen dieser Grenze kann das Gehirn den Dopamin-Mangel kompensieren. Wenn bei diesen zukünftigen Parkinson-Patienten Medikamente Parkinson-Symptome verursachen, werden die Symptome nach Absetzen des auslösenden Mittels nicht mehr verschwinden. Dies nennen wir frühzeitige Demaskierung. Die verschiedenen Formen der Krankheit werden üblicherweise wie folgt eingeteilt:

Äquivalenz-Typ

Die Symptome Akinese, Rigor und Tremor sind mit etwa gleicher Ausprägung vorhanden.

Tremor-Dominanz-Typ der Parkinson-Krankheit

In der Symptomatik dominiert das Ruhezittern.

Akinetisch-rigider Typ

Es dominieren die Symptome Akinese und Rigor, ohne Tremor.

Reiner Tremor-Typ

Isolierter Ruhetremor, ohne andere Symptome. Entsprechend des Erkrankungsalters bezeichnen wir die Krankheit als:

Juveniles Parkinson-Syndrom

Erkrankung vor dem 21. Lebensjahr.

?Young onset? Parkinson-Syndrom

Erkrankung vor dem 40. Lebensjahr

?Late onset? Parkinson-Syndrom

Erkrankung nach dem 40. Lebensjahr

?Very late onset? Parkinson-Syndrom

Erkrankung nach dem 75. Lebensjahr.

Kriterien der Diagnose: idiopathisches Parkinson-Syndrom

Klinische Kriterien

Unter dem idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) verstehen wir eine Erkrankung des zentralen Nervensystems bzw. der so genannten Basalganglien, bei der die folgenden Kriterien erfüllt sind:

  • Neben der Akinese ist mindestens ein weiteres der folgenden Grundsymptome vorhanden:
    • Muskelsteifheit (Rigor)
    • Ruhezittern (Ruhetremor)
    • Störung der das Gleichgewicht aufrechterhaltenden Reflexe (posturale Störung)
  • Die Krankheitsursache oder der Auslöser sind unbekannt.
  • Die Symptome bessern sich bei einer Behandlung mit L-Dopa oder Dopamin-Agonisten.
  • Es gibt keine atypischen Symptome.

Kriterien, die das Nervensystem betreffen

  • Untergang der Dopamin-produzierenden Nervenzellen in der Schwarzen Substanz
  • Auftreten von Einschlüssen in den erkrankten Nervenzellen (Lewy-Körperchen).

Lewy-Körperchen (Lewy-bodies) in den betroffenen Nervenzellen
Lewy-Körperchen (Lewy-bodies) in den betroffenen Nervenzellen

Basalganglien - Extrapyramidales System - Dopamin

Die Parkinson-Krankheit ist eine der bekanntesten Erkrankungen des extrapyramidal-motorischen Systems (EPMS) oder der sog. Basalganglien. Das extrapyramidal-motorische System wird so definiert, dass dieses System jene motorischen Strukturen zusammenfasst, die mit der Pyramidenbahn nicht unmittelbar in Zusammenhang stehen. Aufgrund der heutigen anatomischen und pathophysiologischen Kenntnisse hat man den Begriff EPMS zugunsten der Bezeichnung "Basalganglien" verlassen. Die in der Entstehung der Parkinson-Krankheit wichtigsten Teile der Basalganglien sind die Schwarze Substanz (= Substantia nigra) und der Streifenkörper (= Striatum). In der Schwarzen Substanz liegen die dopamin-produzierenden und -speichernden Nervenzellen, der Streifenkörper beinhaltet die Nervenzellen mit den Dopamin-Rezeptoren, wo das Dopamin wirkt. Infolge des Zellsterbens in der Schwarzen Substanz wird vom wichtigen Überträgerstoff zu wenig produziert, dadurch entstehen die meisten Symptome der Krankheit.

Infolge des Dopamin-Mangels entfärbte Schwarze Substanz im Mittelhirn
Infolge des Dopamin-Mangels entfärbte Schwarze Substanz im Mittelhirn

Zellschwund in der Schwarzen Substanz
Zellschwund in der Schwarzen Substanz

Häufigkeit der Krankheit

Die Parkinson-Krankheit ist eine der häufigsten Erkrankungen des Nervensystems. Die Häufigkeit ist je nach Land und Region unterschiedlich und liegt zwischen 18 und 194 Patienten pro 100.000 Einwohner, in Deutschland 183 pro 100.000. Besonders selten tritt die Krankheit in China, Japan, Schweden, Polen, Dänemark, Südeuropa und Afrika auf. In Mitteleuropa und Nordamerika kommen 160 Patienten auf 100.000 Einwohner. In Schleswig-Holstein sind 183 von 100.000 Einwohnern betroffen. Dementsprechend müssten in der Bundesrepublik mindestens ca. 150.000 Parkinson-Patienten leben. Die Zahl der nicht erfassten Fälle scheint aber ziemlich hoch zu sein, so dass viele von 250.000 Patienten ausgehen. Männer und Frauen erkranken in etwa gleich oft, einige Studien deuten allerdings darauf hin, dass die Krankheit bei Männern etwas häufiger vorkommt als bei Frauen. Die Zahl der Neuerkrankungen pro Jahr schwankt weltweit zwischen 2 und 24 Fälle pro 100.000 Einwohner, in Deutschland wird ca.16 angenommen. Dies bedeutet ca. 13.000 neue Erkrankungen im Jahr. Die Lebenserwartung der Patienten ist seit Einführung der Behandlung mit L-Dopa in etwa genauso hoch wie bei der gesunden Bevölkerung.

Altersverteilung

Die Häufigkeit der Erkrankung steigt mit zunehmendem Alter, bei den über 60-jährigen ist 1% dieser Altersgruppe erkrankt, bei den über 80-jährigen schon fast 3%. Die Zahl der Neuerkrankungen ist bei den unter 40-jährigen sehr niedrig und in der Gruppe der 70-79-jährigen am höchsten. Bei den über 80-jährigen nehmen die Neuerkrankungen wieder ab. Das durchschnittliche Alter bei Beginn der Erkrankung liegt bei 64,4 Jahren. Etwa 8 ? 10% der Patienten sind beim Auftreten der Erkrankung jedoch jünger als 40 und etwa 30% jünger als 50. Patienten unter 30 sind selten, noch seltener sind unter 20-jährige. Die jüngsten bekannten Patienten sind 12 und 13 Jahre alt. Dr.

Fornadi - 2009

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